x fragilUm estudo de caso apresentado no 60º Congresso Brasileiro de Genética por pesquisadores da Universidade Santa Cecília (Unisanta) mostrou que as dificuldades cognitivas causadas pela Síndrome do X-Frágil repercutem na capacidade de higienização dentária dos que nascem com a doença.

O trabalho foi divulgado por professores ligados à Faculdade de Odontologia da Instituição, durante o 60º Congresso Brasileiro de Genética realizado pela Sociedade Brasileira de Genética, realizado de 26 a 29 de agosto último, no Casa Grande Hotel, em Guarujá.   O paciente, no caso relatado pelo estudo, tinha na época 24 anos.

Ele foi tratado na Clínica de Odontologia da Unisanta, que recebe vários pacientes com necessidades especiais. A Síndrome do X frágil (referente ao cromossomo feminino X) é caracterizada, entre muitos dos sintomas, por retardo mental e alterações morfológicas, funcionais e motoras na região crânio-facial e na cavidade bucal.

As pessoas afetadas têm grande dificuldade de fazer a higienização da boca, tarefa que deve ser atribuída aos cuidadores, após orientação dos dentistas, conforme explicou o professor de Biologia Celular da Faculdade de Odontologia da Unisanta, Daniel Silva Abrahão. Ele apresentou o estudo em Guarujá, que teve a participação dos professores Marilene Borges Rodrigues Alves e Daniel Siquierolli Vilas Boas.

Atendimento especial

“Os pacientes especiais necessitam de um atendimento diferenciado por parte dos Odontólogos devido às implicações características de cada síndrome na região de cabeça e pescoço”, afirma Daniel Silva Abraão. Grande parte das síndromes apresentam déficits cognitivo e motor, o que afeta diretamente a higiene bucal dos portadores.

As autoridades de saúde incluem o atendimento a pacientes especiais no SUS. “O déficit cognitivo e as alterações morfológicas funcionais provocadas pela Síndrome do X frágil só perdem, em gravidade, para a Síndrome de Down, afirmou Abrahão”. O número de profissionais que atendem na rede privada e aos convênios vem aumentando, porém ainda são poucos, comparando-se a outras especialidades”.

A recomendação aos pais é para que recorram a um serviço de aconselhamento genético público ou particular, a fim de um diagnóstico preciso da síndrome, uma vez que diversas delas apresentam sinais parecidos. “Apesar dessa semelhança, as diferenças genéticas podem ser a chave para o diagnóstico preciso da síndrome e o tratamento correto ao paciente”, aconselha Abrahão.

Os portadores da síndrome do X-frágil apresentam palato ogival (céu da boca) muito alto, ou palato fendido; má oclusão dentária; lábio superior fino; transtornos oculares: estrabismo (30-40%), miopia, ptose palpebral (pálpebras caídas), testa alta e orelhas compridas proeminentes, otites médias frequentes e recorrentes, com prejuízos para a aquisição da fala e sinusites, de acordo com o Dicionário de Síndromes – blog-catálogo- síndromes em seres humanos. “A alteração genética ocorre apenas no cromossomo X, portanto, em mulheres o quadro clínico geralmente é menos grave porque o outro X compensa o cromossomo afetado. Em homens, como o outro cromossomo do par é um Y, os quadros são mais severos e os pais portadores do gene alterado passam a síndrome para todas as suas filhas, mas não o farão para nenhum de seus filhos.”

O retardo mental pode variar de leve a profundo, sendo geralmente mais grave em homens (QI em torno de 40) e podendo piorar ao longo do tempo. Ainda de acordo com a mesma fonte, “a quantidade de homens afetados é maior que a de mulheres, mas as estimativas são muito variáveis, indo desde 1 caso para cada 1250 homens até 1:4000 e de 1:4000 a 1:6000 mulheres.”

Os portadores costumam apresentar comportamento interativo ou impulsivo, atrasos de fala e linguagem, tendência a evitar contato visual e atraso para engatinhar, andar ou girar. O tratamento da síndrome baseia-se em estimulação da aquisição de aptidões (habilidades motoras, intelectuais e sociais) e no tratamento específico ou sintomático de doenças ou dos sintomas que possam surgir. No caso da saúde bucal, são indicados tratamentos especiais de higienização e consultas frequentes ao dentista.